听障疾病科普：脑膜炎后耳聋

脑膜炎是世界范围内具有较高发病率和病死率的中枢神经系统感染性疾病，病原体主要为病毒和细菌。病毒性脑膜炎症状大多较轻，而细菌性脑膜炎症状多较重。脑膜炎双球菌引起的流行性脑膜炎是最多见的类型。由于新生儿免疫功能低下，血脑屏障通透性高，病原体极易进入脑膜或脑室引起脑膜炎。新生儿脑膜炎的发病率约占活产儿的0.2-1‰，早产儿可高达3‰。幸存者40-50%可留下耳聋、失明、癫痫、脑积水、智力和（或）运动障碍等后遗症。因此，了解脑膜炎的致病机理对于脑膜炎引起的耳聋的预防及治疗意义重大。

什么是脑膜炎？

脑膜炎是中枢神经系统的感染性疾病，具体指蛛网膜下腔和脑膜等感染性炎症，主要感染的病原体有病毒、细菌、原虫和真菌等。病毒导致的脑膜炎症状大多较轻，而细菌性脑膜炎症状多较重。自身免疫性疾病或肿瘤等机体免疫低下、抗体缺陷、核转录因子或免疫受体因子等基因突变也易引起不同症状的脑膜炎。脑膜炎根据病原体临床常分为病毒性脑膜炎、细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎和真菌性脑膜炎4种常见类型。其中发病率最高的是病毒性脑膜炎，其次是细菌性脑膜炎，我国结核性脑膜炎和真菌性脑膜炎较为少见。

细菌性脑膜炎与听力损失

听力损失在细菌性脑膜炎的早期阶段就已开始且发展迅速，在发病48小时听力损伤可达到高峰。大多数脑膜炎所致的耳聋发生在急性期，并在脑膜炎康复后持续存在，部分患者在脑膜炎痊愈后仍存在听力波动或进一步听力下降。

脑膜炎后整个听觉通路从耳蜗到听皮层都有可能受损，但耳蜗是脑膜炎病理损害最主要的部位，颞骨病理学研究表明，41％的脑膜炎会出现化脓性迷路炎，12％出现螺旋神经节细胞减少。细菌可从脑脊液沿听神经到达胞体或经淋巴液感染螺旋神经节细胞。螺旋神经节细胞的减少被证实与永久性耳聋存在显著相关性，此外细菌性脑膜炎也会导致中枢听觉通路受损及听觉信号处理障碍。

细菌性脑膜炎与耳蜗骨化

脑膜炎是获得性感音神经性聋最常见的病因，约10-23%脑膜炎患者存在感音神经性耳聋。细菌性脑膜炎所致耳聋通常为永久性、不可逆的双侧性耳聋，发生率约为37％，其中极重度耳聋 (>90dB)约占5％。在所有病原体中，肺炎链球菌导致耳聋的发生率最高。细菌性脑膜炎是获得性感音神经性耳聋和耳蜗骨化最主要的原因。骨化性迷路炎往往是细菌性脑膜炎引起的。研究表明，耳蜗纤维化和骨化最早可发生在脑膜炎感染3天内，可分为3个阶段：急性炎症期、纤维期和骨化期。90%继发于细菌性脑膜炎的全聋患者可出现耳蜗不同程度的骨化。化脓性迷路炎后迷路会进一步变性，包括纤维组织和新骨形成，其中以圆窗和耳蜗底转鼓阶附近的骨化最为多见。耳蜗骨化始于脑膜炎初始4-8周，可持续多年。脑膜炎致聋耳蜗骨化的发生率很高，在脑膜炎后重度聋患者中高达80-90％。在所有病原体中，肺炎链球菌导致耳蜗骨化的发生率最高，骨化程度也最重。流感嗜血杆菌性脑膜炎一般只引起耳蜗部分骨化。细菌性脑膜炎的耳蜗骨化常伴有螺旋神经节细胞SGC损伤和减少。

脑膜炎后耳聋的听力干预

脑膜炎引起的听力损失在发病48小时内就会发生，已患脑膜炎患者应尽早进行听力检测和内耳影像检查，包括颞骨CT和内耳MRI。对不可逆性极重度耳聋患者，人工耳蜗植入的效果取决于耳蜗骨化程度和残存螺旋神经节细胞的数量，耳蜗骨化程度越轻，螺旋神经节细胞损伤越少，人工耳蜗术后听力恢复效果越佳，因此脑膜炎后耳聋医学非常强调尽早植入人工耳蜗，避免因耳蜗骨化错过手术时机并影响效果。耳蜗骨化曾是人工耳蜗的禁忌证，最新研究表明，轻度耳蜗骨化可安全植入人工耳蜗电极，术后听阈与其他无内耳畸形或骨化的患者差异无统计学意义。耳蜗骨化的测量是从圆窗龛开始至耳蜗管腔内骨化最远处的距离，<8mm为耳蜗轻度骨化，>8mm为耳蜗重度骨化。脑膜炎后聋IV级以上的耳蜗完全骨化无法植入人工耳蜗，只能进行人工听觉脑干植入ABI手术。

脑膜炎后耳聋的人工耳蜗植入

脑膜炎后耳蜗纤维化和骨化常分为3个阶段: 急性炎症期，纤维化期，骨化期。耳蜗骨化可分为单侧或双侧，可为部分或全部骨化。研究表明，脑膜炎感染后3天内即可出现耳蜗纤维化和骨化，耳蜗可在3周至2个月内可完全骨化，严重耳蜗骨化可使人工耳蜗植入困难或失去植入机会。因此脑膜炎后聋迫切需要尽早进行人工耳蜗植入。从手术机会来看，越早植入手术越顺利越安全，0-II级骨化大部分可顺利植入，III级骨化需要有经验医生在耳蜗中转开窗植入，IV级骨化大部分没有人工耳蜗植入机会。从听力效果来看，耳聋时间越短，螺旋神经节细胞保存率越高，人工耳蜗植入的效果越好。从手术角度来看，脑膜炎后耳聋通常伴有不同程度的耳蜗纤维化或骨化，因此人工耳蜗植入存在一定困难，型号选择上多使用CONCERTO、SYNCHRONY等不同长度的电极，以尽可能多的覆盖未骨化的耳蜗管腔,刺激更多的螺旋神经节细胞并保障植入的成功率。

听力检查有问题了怎么办？

新生儿3个月时就可以做听力检查，儿童、青少年、成人和老人常规都可进行听力检查，可及时发现听力问题并尽早进行干预治疗。迄今，所有类型和程度的听力损失临床都有相应的干预和治疗方法，传导性或混合性聋可验配或植入骨导助听器提高听力；轻/中度感音神经性聋可验配助听器补偿听力；重度感音神经性聋佩戴助听器效果不佳者可尽早植入人工耳蜗，极重度感音神经性耳聋可直接进行人工耳蜗植入（幼儿人工耳蜗手术年龄一般6个月以上，体重大于7.5公斤）；内耳严重畸形、听神经严重发育不良或听神经瘤等无法植入人工耳蜗者可进行人工听觉脑干ABI植入（儿童ABI手术年龄一般1岁以上，听神经瘤要求15岁以上，ABI是目前无法植入人工耳蜗的儿童和成人恢复听力的唯一方法）。

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