大前庭导水管综合征（LargeVestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕，常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。

大前庭，选助听器还是人工耳蜗

在日常工作中，我们会遇到家长忧心忡忡地问是不是我的孩子是大前庭就要考虑人工耳蜗植入？到底我们是戴助听器还是植入耳蜗？

前庭导水管扩大是人工耳蜗植入的“适应症”，不少大前庭患者到医院就诊时，医生会告知目前治疗较好的手段是接受人工耳蜗植入手术。

人工耳蜗植入对于大前庭的重建听力方法，基于两点考虑：

1、大前庭发病多在语言期后，听到过声音，甚至有一定的语言基础，因此耳蜗植入效果有所保证；

2、大前庭在确保听神经发育正常的情况下，耳蜗植入效果有保证。

对于听力水平已达到重度以上的大前庭患者而言，人工耳蜗植入确实比助听器的效果更好。客观来说，人工耳蜗对高频的补偿效果更佳，且目前助听器的高频补偿并不能补偿到高频听损严重的患者。

影响植入效果的因素很多：耳聋时间的长短、残余听力、发生耳聋的年龄、手术植入的年龄、致聋的原因、内耳听神经纤维的存活情况、对重获听力的渴望程度、期望值、康复训练情况等等。

还有一个很重要的影响因素是康复训练情况，家长们千万不要以为植入了人工耳蜗，孩子就能自然学会说话了，即使是是一岁之内植入，语言还没有发育之前的，也要有很好的康复训练。

现在大前庭的孩子特别多，有一些孩子还有残余听力，这些残余听力既是家长的希望，同时也是家长的一块心病——孩子听得不好，但也能听得见，一般的交流戴上助听器好像也还行，那到底还做不做人工耳蜗手术呢？

比较果断、比较明智的家长听医生的建议很快就做手术了，而有一些家长还是观望、等待、最终把孩子最佳手术时间错过了。

大前庭手术的最佳时机，这是很多家长都关心的问题。

年龄是影响人工耳蜗植入时机选择的一个重要因素。对于大前庭患儿语言发育期很重要，选择干预方式需重视儿童语言发育期。助听器对于高频的听力损失补偿欠缺，而大前庭多表现为高频听力下降严重。如果耳蜗毛细胞损伤不均匀，助听器放大失真，可能会影响患儿语言形成。对于佩戴助听器的大前庭患儿，可根据患者发音情况选择干预方式，如果发音不清，进行前期语训没有效果，需尽快植入人工耳蜗。

大前庭患者听力有波动性，进展性，临床听力表现个体差异性比较大。听力波动期患儿言语感知与学习能力可能受到影响，因此进行言语识别率测试在听力波动期是十分重要的。临床医生需与听力学家密切配合，掌握患儿听力动态。如果听力波动期，助听器不能达到理想的补偿效果，言语识别率和发音清晰度较差，建议人工耳蜗植入。

总结一下

如果助听器效果不好，孩子说话清晰度不够，这时候应该尽早建议选择听力差的这个耳朵，植入人工耳蜗，听力好的耳蜗继续戴助听器，利用人工耳蜗促进他的语言发育，矫正他发音不准。这样双耳、双模式，应该说是最合理、也是最科学的、同时也是最有效的。当然，也要尽可能保护好残余听力。 

不要担心孩子做完耳蜗手术以后将来怎样，只要早做，把孩子大脑的能力开发出来。

1、预防感冒、发烧；

2、避免接触强噪声；

3、勿用耳毒性药物；

4、不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极等；

5、避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；

6、避免可能导致气压伤的项目：如潜水，高压氧治疗；

7、避免参与存在风险的运动项目，如骑行，滑雪等，应佩戴头盔；

8、定期检查听力，养成良好的听力复查习惯，出现听力问题及时就诊。

参考文献：

1. 张宇丽，刘军. 大前庭水管综合征的临床表现、诊断及防治策略. 听力学及言语疾病杂志. 2014, 22(4): 436~439.

2. 张波，沈芳，李萍，等. 185例大前庭水管综合征患者的听力学特点分析. 听力学及言语疾病杂志. 2014, 22(5): 526~528.

3. 陶佳，罗仁忠，陈彦球，等. 以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征诊治分析. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志. 2015, 21(2), 146~149.

4. 刘子夜，章昊，刘博，等. 成人人工耳蜗植入者音乐旋律和音色感知研究. 中国听力语言康复科学杂志. 2013, 11(6), 434~437.

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