本文来源:上海市聋儿康复中心
早期植入的依据
1、生理学研究
听觉感知,即学习倾听,对听障儿童和健听儿童来说,听觉感知都与言语事件的规律性发生有关,并伴随着注意力、记忆和认知的特征。如果在语言学习关键期听力没有得到发展,儿童使用语音输入的潜能也会退化。发育中的听觉系统的主要特征是可塑性,这种可塑性在出生时就存在,随着年龄的增长而减弱。有证据表明,髓鞘化发生在生命的早期,使稳定的神经连接得以形成,从而使记忆和学习得以发展。孩子接受人工耳蜗植入的时间越早,儿童从这些神经发育的关键时期获益的可能性就越大。
(图一)
关于人类胎儿探测声音的能力的研究表明,新生儿偏好于母语、主要照料者的基频和韵律线索,随着时间推移,在12月末时知觉辨别能力发展减弱,这意味着胎儿6-12月是语音发展关键期。因此,从神经语言学的角度来看,如果在植入后的第一年不进行语音区分,可能会导致长期的语言处理困难。1997年Ruben的研究表明“早期语音输入不足会导致语义和句法能力的缺陷”。动物模型和大脑可塑性研究也有证据表明,听觉刺激可以促进听觉结构的保存,并逆转听觉剥夺的影响。
2、听觉语言能力的发展
2007年Dettman的研究表明,12月之前植入耳蜗的儿童其沟通能力发展相当于同龄健听儿童,其接受性语言和表达性语言发展均显著优于12-24个月植入的儿童。Colletti也得出类似的结论,如下图所示:从图二可以明显看到12月以内植入的儿童听觉行为分级(CAP)得分最高,从后续跟踪的数据(图三)可以看到随着植入后听觉年龄的增长,1岁前植入的儿童得分可以持续提高为最高。
(图二)
(图三)
2008年Valencia的研究将1岁前植入耳蜗的儿童和正常儿童的语言发展情况进行对比(结果如图四),发现一岁前植入人工耳蜗的儿童其有意义听觉整合量表得分落于正常儿童范围。
(图四)
早期植入需要考虑的问题
1、术前评估的可靠性
婴幼儿人工耳蜗植入术前评估应该包括听觉功能的生理和行为测试。生理测试包含:听觉脑干诱发电位ABR、听觉稳态反应ASSR、耳声发射OAEs,声导抗。行为测试包括行为观察测听BOA、视觉强化测听VRA,或两者结合。对于小婴儿,生理测试在听觉功能评估中占有主要作用。
为了研究仅靠ABR来判定听力损失的准确性,HOUSE耳研所统计了过去5年儿童听觉研究中心的500例数据,其中67个孩子对click ABR 和 tone burst ABR 都没有反应,对这些孩子中的55个进行后续的行为测试发现:48个孩子为重度、极重度听损、3个是重度、还有4个是中度听力损失或更轻。
下图说明了依据ABR判定听力损失的内在风险。ABR无反应(左图)说明低频听力在中度或重度,高频区听力在重度或极重度;后续的行为测试(右图)发现儿童听力比ABR的预期结果要好,尤其是低频听力。因此,这个孩子并不是人工耳蜗的适应症,目前使用双侧助听器进行听力补偿。
因此,听损诊断时生理学测试必须结合行为测听进行交叉验证,行为测试结果在评估助听器效果和选择植入耳时具有重要的参考意义,尤其对处于人工耳蜗适应症边界的儿童来说。
2、植入手术风险
毫无疑问,儿童手术比成人承担更大的风险。儿科手术期心脏骤停登记处的初步调查结果显示,在所有的心脏骤停中,55%发生在12个月以下的婴儿中,43%发生在5个月以下的婴儿中。然而,密切监测体温、失血和麻醉可以防止重大并发症的发生。脑膜炎是婴儿在很小的时候就植入的最常见原因。脑膜炎常常导致耳蜗的新骨化,阻止植入电极完全插入鼓室/前庭。总的来说,与部分插入相比,完全插入的好处是显著的。因此,在人工耳蜗骨化前获得植入电极的完全插入是至关重要的。幸运的是,耳蜗在出生时就已经发育为成人大小的,标准的经乳突面隐窝方法适用于大一点的儿童和成人,也适用于婴儿。开发更小、更薄的内置接收器和改进的非创伤性电极应该会进一步降低手术相关的风险。改进的电极/内部接收器设计以及柔手术技术对于保存可用的神经元件非常重要。
3、术后耳蜗调机的限制
对声音的行为反应是术后调机的金标准,但是对于婴幼儿来说,言语处理器的精细调节显然受限。通常情况下,依靠言语处理器中提供的生理学评估工具,作为传统行为测试的补充。
4、术后外伤的风险
早期植入的婴幼儿,耳蜗术后还不会走路、处于爬行探索阶段、容易在玩耍过程中摔伤,头部外伤的概率较大。
选择人工耳蜗早期植入的影响因素
一些父母没有办法接受自己的孩子具有听力障碍,直到儿童表现出明显的言语发育迟缓时才会慢慢接受。也有一些人家长觉得孩子太小,不愿意尝试早期接受手术。相反,对于父母是人工耳蜗植入的群体和近亲或朋友是人工耳蜗植入者的家长来说,他们强烈主张进行早期人工耳蜗植入。
参考文献
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[04] Valencia D M ,Rimell F L , Friedman B J , et al. Cochlear implantation in infants less than 12 months of age[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2008, 72(6):0-773.
[05] Dettman S J ,Pinder D , Briggs R J S , et al. Communication Development in Children Who Receive the Cochlear Implant Younger than 12 Months: Risks versus Benefits[J]. Ear and Hearing, 2007, 28(Supplement):11S-18S.