耳蜗植入的最初目的，是通过对听神经的电刺激，帮助极重度耳聋的患者对言语的理解。植入的基础是耳蜗内有正常的神经末端，如神经树突及神经节细胞，以刺激听觉中枢。

      GJB2基因突变相关性耳聋患儿，其耳蜗的外毛细胞退化，血管纹发育不全，但螺旋神经节细胞的数量基本正常，神经末端正常，因此该类患儿非常适合行人工耳蜗植入手术，并且预后满意，术后患儿的言语理解能力强。