大前庭导水管综合征
可能有不少关注我们的爸爸妈妈对“大前庭导水管综合征“并不陌生，别看名字憨憨绕绕的，但它对孩子听力的重大影响是绝对不容忽视的，今天就和大家好好聊聊这个话题。
Q1：什么是大前庭水管综合征（LVAS）？
大前庭水管综合征（LVAS）也称先天性前庭水管扩大。内耳畸形的小朋友在受到轻微的磕碰或是感冒生病后，很容易出现相关症状（如听力下降等）。虽然急性听力下降可以通过药物治疗得到好转，但如果大前庭水管综合征反复发作，导致听力波动性下降，最终可能造成不可逆转、极重度的听力损失。
大前庭水管综合征普遍的发病时间在2-5岁，也有部分患者出现在青少年期。由于听力损失通常会渐进性发生，每次的听力损失情况会逐步加重，如果不能及时地早发现-早检查-早干预，很可能会影响低龄发病儿童的言语习得，导致言语发育迟缓等一系列问题。
Q2：患者是否能够通过植入人工耳蜗获益？
大量实践证明，人工耳蜗是大前庭水管综合征的有效干预手段，干预效果与非LVAS儿童没有明显差别。也就是说，大前庭水管综合征的患儿可以很好地通过人工耳蜗重获听力，同时越早植入越有利于听能恢复。
其原理在于人工耳蜗生效主要依靠有效刺激耳蜗内的神经细胞，而单纯的前庭水管扩大的内耳畸形并不会影响听神经细胞的数量和信息传递的功能，所以人工耳蜗的电极就能有效地将信息传给听神经，再由听神经传向大脑形成听觉，帮助大前庭患者重获听力。
Q3：怎样选择更适合大前庭患者的人工耳蜗？
哪种类型的人工耳蜗能够帮助大前庭患者获得更佳的聆听效果，在选择植入体时可是大有讲究哦，可以参照以下两个要点：
选择近蜗轴电极植入体，实现更有效、更精准的电刺激
选择软硬适度的电极。不会因为过软造成全植入困难，导致患者的听效粗糙；也不会因为过硬，损伤耳蜗结构
科普小课堂
说起如何选择适宜的耳蜗，就不得不提到科利耳预弯电极啦！它独特的预弯曲率配合“ATS”（进极止鞘）和“AOS”（进极止芯）专利技术，真正实现零阻力植入，保证弯电极在螺旋骨阶通道内按照电极本身预设好的弯曲度进行前移，不触碰耳蜗的内外侧壁，最大程度减少植入阻力，避免损伤内耳的精细结构，特别是可以防止电极植入前庭阶。
同时，弯电极因为远离外侧壁、避免甚至如触碰听神经和基底膜，有效保留残余听力。大前庭患者宝贵的残余听力还可通过科利耳Hybrid 声电联合刺激声音处理器，优化声刺激与电刺激融合的声音，提高聆听效果。
Q4：不同的听力程度如何选择干预方式？
患有大前庭的小朋友通常面临着波动性的听力下降问题，可以根据不同的听力程度来选择相应的干预方式：
1. 针对初期只存在轻度、中度听力损失的患者，选择助听器干预足够
2. 针对多次发作，听力受损程度加重，助听器干预不足够的情况，建议考虑及时植入人工耳蜗
Q5：大前庭患者植入人工耳蜗的适宜年龄？
进行人工耳蜗干预的年龄通常建议在满一岁后，且越早植入越好。三岁前是儿童言语发展的黄金阶段，及时干预能够让小朋友负责“听和说”部分的神经与大脑皮层尽早建立有效的连接，传导通路不会“退化”。所以说，早植入对大前庭患儿来说尤为重要，这部分小朋友接触过一定的声音刺激，术后康复效果的优势会更加明显。
另外，值得注意的是国外研究提出：对于大前庭患儿，可以在“更早的阶段”选择人工耳蜗，而不是等到患儿完全达到极重度听力损失后再植入。其界定的标准在于：更关注言语识别分数和助听器的干预效果，一旦言语得分降低，也就意味着没有得到十分有效的干预，这时选择人工耳蜗植入是非常及时且切实有效的。
Q6：伴有其他耳蜗畸形的大前庭水管综合征患者是否可以植入耳蜗？
最初发现并对大前庭水管综合征进行疾病分类的时候，医学专家就发现前庭导水管扩大常伴有其他的内耳畸形，其中最常见的是合并Mondini畸形（蜗轴、耳蜗顶中圈融合）。
伴有耳蜗畸形的大前庭患者，术后听觉言语效果确实存在因耳蜗畸形所导致的不同程度差异，但一般来说耳蜗发育达到两圈的患者是可以通过人工耳蜗植入达到较为理想的言语干预结果。同时，建议这类畸形患者选择预弯电极植入体，通过更加精准高效的电刺激实现更悦耳清晰的听效，具体情况大家可以结合影像学和听力学评估结果，向专业医生进行咨询。
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