第一期
《不出国门，享受最新人工耳蜗技术：政策及流程介绍篇》
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第二期
《不出国门，享受最新人工耳蜗技术：听力损失的诊断、治疗方式选择篇》
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第三期
《不出国门，享受最新人工耳蜗技术：人工耳蜗选择篇》
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01
第一期
•博鳌医疗先行区与特许政策
•博鳌恒大国际医院与耳鼻喉头颈外科
•最先进的特许人工耳蜗产品
•病友来先行区就诊的流程
–衣、食、住、行等服务
第二期
•新生儿听力筛查未通过该怎么办？
–新生儿及婴幼儿听力筛查流程
•老年性耳聋是否需要干预？
–老年性耳聋与老年痴呆的关系
•听力损失诊断评估方法
–听力损失的听力学及影像学诊断
–听力损失的病因学诊断
–听力损失的干预方法及时间
–基因治疗及干细胞治疗听力损失的研究进展
第三期
•人工耳蜗手术适应症及禁忌症
•选择人工耳蜗产品需要考虑的问题很多
•围手术期如何保证手术的安全性
•术后科学的言语康复训练
02
课后答疑
以下是家长们在直播间留言的问题，张劲主任在课后一一做了详细解答。
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1.耳蜗后还能用于干细胞治疗吗？给孩子存的有脐带血?
2.未来应用新技术药物和干细胞再生对于已经植入耳蜗的用户请问需要什么样的条件?
3.做完耳蜗手术后之后还能用干细胞治疗吗？
4.干细胞能治疗了吗？做完耳蜗手术后能用干细胞治疗吗？
以上4个问题一并回答如下：干细胞治疗感音神经性耳聋，目前还在动物试验阶段，还有很多技术难关需要攻克，将来一旦这个技术成熟了，能用到临床上了，那是我们家长及患者都是很期待的。干细胞治疗的靶点主要是促使坏死的耳蜗毛细胞再生，而且要具备正常的生理功能，像自然那样听的声音更精准，但是呢，如果我们已经使用了很久的人工耳蜗，它主要是通过电刺激，直接刺激到了我们的螺旋神经节细胞传入脑中枢，避开了耳蜗的毛细胞，建立了这种与中枢的一一对应的关系，如果将来干细胞治疗成熟的话，也就是突然又改变了声音的传播途径，会怎么样呢? 这个是很值得将来去研究和探讨的。目前研究追求的目标是通过载体经完整的圆窗膜导入干细胞，治疗不可逆的感音神经性耳聋，是不需要人工耳蜗手术的。当然也有研究人工耳蜗植入后因各种原因导致螺旋神经节细胞或听神经功能减退，影响远期效果的，可通过人工耳蜗植入的同时将干细胞注入内耳，避免螺旋神经节细胞或听神经功能的减退等。
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大前庭肯定是父母双方都携带才会传给孩子对吗？
只有一方检测出大前庭基因突变孩子可能是大前庭吗？
大前庭水管综合征主要是隐性遗传，经常是父母双方在同一个位点都携带者一个基因突变，结果后代有25%的几率是纯合突变导致孩子发病。父母只有一方检出孩子发病的几率很小，但也不能完全排除孩子发生大前庭，有很多情况，可能是一些杂合突变，就是父母在不同的基因位点上出现了一些突变，遗传给孩子，也可能出现大前庭水管综合征，只是父母一方没有检出已做的导致大前庭的基因突变位点，或许还有其他基因突变存在，就是说遗传它不是一个简单的很规律的过程，当然也要得到后期的验证才能解释可能是什么问题。
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一胎神经性耳聋，三周后下降的，佩戴了耳蜗，一家三口基因筛查了没有问题，二胎怎么预防？
那就是说一胎感音神经性耳聋很可能是病毒等病原体感染引起来的，这个感染跟遗传没有关系，那么二胎一般不会发生遗传性耳聋，但要特别注意感染的问题，在生产过程中，尤其是在早孕期间，三个月以内的风疹病毒，巨细胞病毒、疱疹病毒等都对耳听力影响比较大，还有像脑膜炎、腮腺炎病毒感染，早产、新生儿窒息、黄疸等，总之要找找原因，这些都是要进行积极防护的。
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听觉神经病术前要做那些基因检查？
耳聋基因检测每家公司都有不同的套餐，至少要做已知耳聋基因的二代测序，不能只做筛查，因为大部分筛查项目不包括像OTOF基因等与听神经病相关的基因。
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听神经病有治疗方法吗？
听神经病听力损失也可能不是特别差，但是语言分辨的问题就比较大，对于重度以上的感音神经性耳聋还是建议先检查基因，如果属于OTOF基因突变引起的，人工耳蜗术后效果还是好的，如果明确是螺旋神经节细胞之后的问题，人工耳蜗手术后效果可能就差，但对声音的感知可能会好一点，语言分辨可能要借助唇读等其他方面慢慢理解。当然我们也可以用一些神经生长因子或神经营养药物等治疗，但效果难以确定，主要还是要根据病因做相应的处理，听力不是很差也可以佩戴助听器。如果是基因突变引起的期待将来的基因治疗或加干细胞治疗。
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小孩双侧极重度耳聋，已做一侧耳蜗，另一侧对很大声有些许反应，是做耳蜗好还是助听器足够？
根据听力情况也可以先戴助听器3-6个月，看看补偿效果，如果很差就人工耳蜗植入，如果还可以就继续戴助听器，将来如果听力继续下降，再做人工耳蜗。
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基因没问题，不给做三代试管？
是的，遗传性疾病就是基因突变引起的，三代试管婴儿是针对遗传性疾病在胚胎植入前进行基因诊断，对于耳聋来说就是在符合适应证的遗传性耳聋高危家庭中进行的一种人工辅助生殖。对人工体外受精的囊胚进行活检和遗传学分析，从中选取遗传学正常的胚胎进行宫内植入，获得听力健康的下一代，所以基因没问题就谈不到三代试管婴儿这个基因诊断了。
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要二胎父母要做什么基因检测？
这个问题看你第一胎是不是有遗传性耳聋，如果第一胎有遗传性的耳聋基因突变，比如说GJB2的某一个位点突变，那我们就做父母验证，看父母是不是也跟孩子一样的位点有基因突变，如果是，那么我们就认为是父母遗传给第一胎的，要生二胎的时候，可能就会跟第一胎一样，为了避免二胎耳聋就要考虑三代试管婴儿；如果第一胎是正常的，也没有发现耳聋基因携带，但家族其他成员中有耳聋问题，那就做一个已知耳聋基因的二代测序，看看有没有耳聋基因突变，如果有，然后根据这个突变的基因是显性还是隐性遗传，做相应干预。
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基因没问题，也属于遗传吗？
一般我们说遗传性耳聋都是因为基因突变才引起的遗传性耳聋，如果基因完全没有问题也不考虑是遗传的问题。但是目前发现的已知致病性非综合征型耳聋基因是175个，新的突变基因还在不断被发现，我们做的耳聋基因检查有限，可能有些遗传性耳聋基因没有查，或者有些基因变异可能与耳聋相关，只是我们目前还不认识，所谓意义不明的，不能绝对的说基因没有问题，如果家族成员中有耳聋患者，尤其是不止一个患者的话就高度怀疑是遗传，尽管所做的检查中没有发现已知的耳聋基因，这就需要做进一步的遗传学分析研究。
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胎儿可查基因测耳聋吗？
是的，可以的，我们一般是在怀孕10周后通过有创的羊水穿刺做胎儿的产前基因诊断明确耳聋基因突变，但要避免聋儿出生，目前只能终止妊娠。常规是不做产前基因诊断的，除非是有耳聋家族史的孕妇才做，毕竟还是有可能引起感染流产的风险。
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基因检测能预防下一代听力正常？
基因检测只是查我们是不是遗传性耳聋，有没有耳聋基因的突变，如果有突变，它就有可能给下一代造成这种耳聋，那根据显性和隐性遗传的特点，它发生的几率是不一样的，如果确定是遗传性耳聋，携带基因突变的父母，可以通过三代试管婴儿生一个健康的宝宝，这种情况是有预防作用的，如果不是这种遗传性耳聋，那我们基因检测是阴性的话，对下一代宝宝就没有特定的预防作用。
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老师，请问孕期得过病毒性皮疹，然后孩子出生时体检却是通过的，后期才慢慢发现孩子听力有问题，也做了父母跟孩子的基因筛查，结果没查出原因。这样的情况如果再要下一胎，还会是耳聋吗？
这个问题就是说，如果父母没有这种遗传性耳聋基因的携带，一般呢，她生二胎的时候不会发生遗传性的这种听力下降，但是呢，如果他二胎又发生病毒感染的话，还是可能听力下降的，所以呢，这个是可控的，就是在怀孕期一定要注意不能有病毒感染，然后生产期间也要注意各种预防。
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耳聋有最新的治疗方法吗？
如果是这种极重度感应神经性耳聋，我们说最佳就是人工耳蜗植入，当然人工耳蜗的产品有不断更新，换代的更好的一些产品。嗯至于什么更新的能治疗的好的办法呢，那就是我们期待的这个干细胞的治疗，或者是基因的治疗。当然，这些新的方法，在动物实验中都在不断的有新的进展啊，有很多突破，但是离我们临床应用还是有一段时间的，目前我们只能是期待啊，相信总有一天会用到我们临床上的。
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父母双方基因都有问题，有可能生正常的孩子吗？
那就要看父母的这个突变的耳聋基因是显性遗传还是隐性遗传？如果是常见的隐性遗传，那么这个孩子就有25%的几率是完全正常的，也不携带耳聋基因，还有25%的可能是纯合突变就会发病，另外50%的可能就跟父母一样，是携带基因，可以传给后代但不发病；如果是显性遗传，父母双方又都有问题。那么这个孩子发生耳聋的机会就很大。
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我想问下，耳蜗发育正常，没有大前庭，为什么听力还不稳定？
波动性听力下降，最常见的就是大前庭水管综合症，当然还有一些疾病，比如说梅尼埃病、免疫性内耳病等，都可以出现这种波动性的听力下降，也就是出现膜迷路的积水，用一些激素，或利尿剂等可以减轻这种膜迷路积水，听力又得到部分的恢复，甚至不用药也可自行好转。当然还有一些是跟这个情绪啊，环境噪声等等的影响有关。
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脑膜炎一定会有听力损伤吗？
不一定，脑膜炎他发生这个听力损失的机会比较多，但不是所有的脑膜炎都一定会发生，特别是肺炎链球菌和溶血性链球菌是最常见的化脓性脑膜炎引起双侧听力下降的致病菌,
这个发生耳蜗骨化的机会也比较多，所以要特别及时的去处理。
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蜗孔狭窄是适合双侧助听器、双侧耳蜗还是双模式呢？
如果双侧蜗孔狭窄，双侧听力都到重度感音神经性耳聋的时候，双侧戴助听器学习语言各方面都是很困难的，这个时候呢，我倒建议，通过CT和核磁片子，选蜗孔狭窄和神经纤细都比较轻的一侧做人工耳蜗手术，如果这一侧人工耳蜗术后效果不好，另一侧也就没有必要再去做人工耳蜗了，但是不放弃戴助听器，也就是双模式，或者做听觉脑干植入；
如果人工耳蜗手术这边效果也还好，另一侧助听器帮助也不大，如果还想改进听力，也不是不可以尝试再做人工耳蜗植入，或许效果并不好。
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请问大前庭Modini畸形耳蜗两圈能用MS电极吗？
如不能应该用哪种电极呢？是要用直电极吗？
可以用MS电极。
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右耳做了耳蜗，左耳现在残余听力好像都没有了，2010年11月做的手术。孩子本身排斥做双侧，该怎么办？
还是要以孩子的意愿为主，他为什么排斥，如果右侧术后听的也很好，左边能用助听器补偿，那当然更好了。如果助听器补偿很差，右侧人工耳蜗效果也不是很好，那就建议做另一侧，也必须跟孩子做好工作取得同意，才能积极配合，具体情况还要根据孩子的年龄，听力水平，左耳聋的时间，是否戴助听器综合评估后决定。
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请问张主任我们耳道狭窄做的耳蜗，偶尔声音大点有眼部神经有点抽搐。有什么好的办法可以缓解?
这也是需要你去调机的时候去看看，因为耳道狭窄，神经走行可能也是有畸形的，那么这个也有可能就是这个面神经跟电极某一个地方比较接近。可以在调试的时候，找找哪个电极影响最大，可以关闭这个电极，缓解面部的抽搐，当然，这样对他的声音的聆听效果可能会有影响，那你就要权衡，让孩子感受哪个对他会更适合。
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现在4岁7个月，植入人工耳蜗是不是晚了？
一般来说，如果是先天性耳聋，肯定是越早植入效果越好，但4岁7个月植入人工耳蜗也不是很晚，学龄前都还可以，可能讲话个别吐字的清晰度会稍微差一点，一般人基本上可以听懂，手术后加强言语训练也还是很好的，如果有点语言基础那更好。如果出生就听不到18岁以上也没有语言基础，那个时候可能就真的太晚了，术后效果大打折扣。成人语后聋多大年龄都可以做，当然聋的时间越短手术效果越好。
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MS电极可以圆窗植入吗？
是的，MS电极也是很精细的，基本上都可以经过圆窗膜切开直接插入，圆窗膜植入是没有问题的。极个别的因为圆窗膜的朝向，或者圆窗膜本身很小，可能要稍微扩大一下圆窗的骨孔，甚至有些患者在圆窗膜切开后可见骨孔缘里面有些白色的骨性增生，电极插入时可能阻力大，有损伤精细结构风险，所以也要把增生的骨质磨除，这样让电极插入会很顺畅，精细结构的保护相对于低速磨骨对残余听力的保护更重要，当然能不磨骨就尽量不磨，因为再微小的创伤多少对内耳也是有影响的。
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双侧100+是不是得双侧啊？
如果是这种全频都下来了，戴助听器三到六个月效果不好，经济条件好的可以考虑双侧同时植入，如果只做一侧，这样解决听说可能没有问题，但是声音来源的定位呀，或者是在非手术侧说悄悄话呀，他会听的不好，噪声环境中可能会困难更大一点，双侧植入听的效果也会比单侧更好，尤其是儿童处于学习期双耳聆听很重要。
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成人有大前庭做了双侧植入，有半年时间了还是晕，目前只佩戴了一侧，这种情况有什么好的办法解决？
大前庭本身它是可以引起头晕，但它主要是跟各种原因引起的脑压增高有关，成人双侧植入对前庭功能可能还是有影响的，术后半年了重点是要加强前庭功能的康复训练！当然还要分析原因了，是什么引起的眩晕？为什么只佩戴一侧？拍张CT片子看看电极的位置是不是可能有影响到前庭。术前是否做过前庭功能检查，有没有问题，当然手术刺激有时也会引起头晕，特别是大前庭患者，有时气泡进入前庭腔内，甚至骨粉？如果是园窗植入这种几率很小，还有手术电钻振动引起耳石症也可出现明显的体位性眩晕，当然这些多半是手术后短期内的症状，半年了还是要找眩晕专科的医生做一些前庭功能的评估及鉴别诊断，全面评估好对症处理。总之，克服心理障碍加强前庭功能康复训练很重要！
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