听力检查报告所显示的阈值代表的意义跟我们实际说的dB分贝是有所不同的，听觉脑干诱发电位ABR（click），其V波阈值和高频的听力有高度相关性，但频率特异性较差，多频稳态诱发电位ASSR的阈值可反映不同的频率的听力情况，但是实际听力越轻，其阈值相关性越差。听力诊断需要完整的听力检查报告，综合进行分析，而不应该以某一个报告单纯的“阈值”进行判定及干预，建议携带完整报告就诊，有条件结合行为测听的结果，如果的确有轻度的听力损失，需要尽快进行干预，避免影响孩子言语的发育。同时也要在验配过程中应避兔过度放大，力求做到精准干预。

对于单侧听力损失干预尚存在一些争议，正常人听声音是双耳聆听，单侧聋是单耳聆听，孩子在讲话和听声音一般没什么问题，但是就像单侧人工耳蜗植入者一样，孩子会在辨别方向上遇到困难，在嘈杂的环境下听音吃力，随着学业越来越重比正常双侧聆听会更加容易疲劳，目前也有研究表明，单侧听力损失对儿童的全面发育是有影响的。当然，愿不愿意对侧进行人工耳蜗植入，还是要综合家长的意见以及目前助听器补偿的情况，同时密切关注正常耳，保护好正常耳的听力。另外单侧聋是否要植入人工耳蜗，也要考虑年龄的因素，一般临床上建议三岁以前进行单侧植入，这样患儿更容易接受言语康复。

大前庭导水管扩大典型的临床表现为波动性的听力下降，发病形式为隐匿或突然的，根据临床影像学的经验，大前庭导水管扩大，常伴有Mondini畸形。如果有听力损失，建议尽快到医院进行全面评估，并根据听力损失的情况使用助听器进行干预，如果助听器的补偿已经不能满足言语发育的需要，建议尽快的植入人工耳蜗。大前庭导水管扩大症在临床上也是比较常见的，这部分群体大多有残余听力，因为毛细胞受损导致的听力受损，是人工耳蜗的适应症，预后效果也较好。

大前庭导水管扩大综合症是以前庭导水管扩大为病理基础的先天性内耳畸形，可能伴有波动性听力下降，甚至伴有严重的眩晕、耳闷、耳鸣等内耳的症状。

1、如果患者有中度的耳聋，则可以佩戴助听器。

2、如果患者处于极重度聋的状态，助听器达不到语言交流的需要，建议尽快植入人工耳蜗。

3、如果患者有反复发作的眩晕，则需要在医生的指导下，口服异丙嗪等抗组胺药物，从而达到对症治疗的目的。

大前庭导水管综合症患者日常应该避免头部磕碰、倒立等行为，避免感冒，因为这些行为可能诱发导致听力下降。 

嘈杂环境对于人工耳蜗植入者来说是遇到的比较大的挑战，人工耳蜗通过外部处理器对声音进行收集、分析、并进行处理然后通过无线传输到植入体。要提高在嘈杂环节中提高听音质量，就要在提高声音信号和噪声的比例（信噪比）上下功夫：

1.  启用降噪功能：人工耳蜗处理器可通过调试开启，自动衰减稳态的噪音。

2.  启用方向性麦克风：通过方向性麦克风，衰减侧方和后方的噪声，聚焦言语信号。

3.  双侧聆听：双耳聆听可显著提高噪声环境下的聆听效果；

4.  双模干预：一侧耳蜗，一侧助听器。

5.  启用蓝牙、FM无线技术：直接将声音信号传至耳蜗；

6.  启用智能的噪声处理系统：全时声感追踪系统，针对不同的环境，自动切换程序，提高聆听质量。